医院故事锦旗一面融信任寥寥数语

时间:2022-5-13 10:25:38 来源:脾大

8月28日晨,血液风湿科迎来一位患者,患者颜某,女,40岁,12年前外院确诊为系统性红斑狼疮,医院就诊治疗效果不佳,于5年前在我院血液风湿科住院,主治医师为赵鹏医师,经详细检查评估病情后,制定个体化方案,患者病情逐渐稳定出院,出院后患者坚持门诊随诊2年,病情稳定,维持治疗方案进行维持治疗。但患者后自行停药,未再复诊,于1月前因“发热、右下肢皮肤红肿热痛”为主诉再次入住我院血液风湿科,赵鹏医师立即给予右下肢皮肤感染处抽取脓液送检培养,经全科医护人员精心治疗与护理,患者脓肿消失,感染控制,病情稳定后出院。为此,患者今日为表示感谢,特向赵鹏医师送来锦旗一面,寥寥数语表达了医患之间关系的融洽和信任。

那么,系统性红斑狼疮到底是怎样一种疾病呢?系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。

本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

临床表现

1

一般症状

本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

2

皮肤和黏膜

表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。

①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。

②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3

骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

4

心脏受累

可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5

呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7

神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

8

血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9

消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

10

其他

可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

因此,SLE是一种全身系统性疾病,临床表现多种多样,并发症多见,首诊时常分散于不同科室,应详加鉴别,最好在风湿专科就诊,以免贻误最佳治疗时机。同时一旦指定治疗方案,应督导患者坚持随诊,不能盲目停药,以免出现上述患者复发加重情况。

来源:血液内科赵鹏

编辑:韩非

审核:张朝清

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